國內破解「史帝文生強生症候群」致死原因


國內破解「史帝文生強生症候群」致死原因

2008/11/26~2013/12/31


「顆粒溶解素」敵我不分 導致全身潰爛 甚至腎臟衰竭

【中時健康 楊格非/台北報導】

明明是普通的止痛藥,卻成了奪命毒藥!由於感冒,全身痠痛,一名28歲女性至藥局購買消炎止痛藥,兩天後全身皮膚潰爛、起水泡,兩週後,死於腎衰竭。醫師提醒,極少部分民眾對藥物嚴重過敏,服用之後,如出現異狀就應立即就醫。

長庚醫院皮膚科主治醫師鐘文宏指出,「史帝文生強生症候群」是一種致命的皮膚藥物過敏反應,病患因服用藥物或病毒感染後會發燒、全身皮膚、黏膜起水泡及潰爛,症狀嚴重者全身有如燙傷,又稱「毒性表皮溶解症」。

由中研院、長庚醫院、陽明大學合作的本土研究團隊,最近解開了「史帝文生強生症候群」的致命迷團,研究人員找出了有些人吃藥後引發全身皮膚黏膜潰爛、器官衰竭的細胞毒性蛋白–「顆粒溶解素」。

鐘文宏指出,「史帝文生強生症候群」致病機轉不明,且沒有良好的治療藥物,只能依賴全身類固醇治療。因此,死亡率偏高,如果存活,高達一成患者會失明,或是出現視力減退,甚至腎衰竭等後遺症。

29歲鄭小姐於三年前拔牙,當時牙科醫師開予抗生素及止痛藥,三天後全身皮膚黏膜起水泡及潰爛,連眼睛黏膜角膜也嚴重受損,後來雖然全身的潰爛皮膚癒合了,但眼睛角膜受損一直無法恢復,現在視力嚴重減退,眼前一片模糊。

鐘文宏指出,「史帝文生強生症候群」和「毒性表皮溶解症」是台灣藥害救濟補助最多的病症,每年台灣藥害救濟基金會所支付了藥害救濟金當中,超過一半都是用於補助這類病症。

繼2004年台灣研究團隊領先全球找到了嚴重皮膚藥物過敏反應「史帝文生強生症候群」的致病基因,成果刊登於「自然」期刊後,研究團隊又找到了此病症最終的致命毒性蛋白與治療此症的治療標的。成果刊登於「自然醫學」期刊,獲得國際學術界肯定。

該研究發現了,「史帝文生強生症候群」的免疫機轉,由於毒殺T細胞或自然殺手細胞的極度失控,釋放出大量細胞毒性蛋白–「顆粒溶解素」。毒性蛋白在病患皮膚黏膜大量釋放堆積,啟動皮膚表皮的細胞凋亡路徑,最後引起大量表皮細胞壞死。

鐘文宏解釋,在正常人體內,「顆粒溶解素」可說是重要的生物防護系統,具有毒殺外來病菌或惡性腫瘤細胞的超強能力。特殊體質病患服用特定藥物時,這類毒性蛋白分不清敵我,擴散到全身,造成皮膚、黏膜細胞的死亡,甚至引起器官衰竭。

此研究解開嚴重皮膚藥物過敏反應毒殺細胞自體免疫反應傷害人體的重要機轉,也為此病症找到關鍵的治療標的,未來針對此毒性蛋白可開發中合性抗體或抑制性藥物,大幅減低死亡率及後遺症。

資料來源:轉載自中時健康http://health.chinatimes.com/contents.aspx?cid=1,15&id=3651